HAS & SFN Mars 2020 – Troubles du neurodéveloppement – Repérage et orientation des enfants à risque de 0 à 7 ans – RBP

La Haute Autorité de Santé et la Société française de Néonatologie viennent de proposer conjointement des recommandations concernant le dépistage et l’orientation des troubles du neurodéveloppement des enfants de 0 à 7 ans. Elles concernent donc tous les professionnels de santé, y compris depuis la période anté-natale. L’application des ces recommandations permettrait le dépistage des enfants à haut risque mais aussi à risque modérée, de façon très précoce, et améliorerait leur trajectoire développementale en même temps que nos compétences. A diffuser donc !

Les objectifs de cette recommandation de bonne pratique sont de :

  • Harmoniser les pratiques de repérage et d’orientation des enfants ayant un trouble du neurodéveloppement (TND) dans une population à risque entre 0 et 7 ans (7 ans 11 mois) : par les professionnels de soins primaires, au sein des réseaux de suivi des enfants à risque de TND. Ces réseaux devant être formalisés et pouvant être hospitaliers, libéraux ou mixtes. Ils regroupent des médecins ainsi que des professionnels médicaux et paramédicaux formés aux TND. Ils travaillent en étroite collaboration avec les médecins de 1re ligne ainsi qu’avec les structures pluridisciplinaires de 2e ligne de diagnostic et de prise en charge type CAMSP, CMP, ainsi qu’avec les structures de référence de 3e ligne. Ils sont en étroite liaison avec les plateformes de coordination et d’orientation TSA/TND1 lorsque ces dernières existent sur le territoire ;
  • Optimiser le parcours de l’enfant et de sa famille, depuis l’identification des signes d’alerte d’un TND jusqu’à l’orientation vers une intervention précoce et/ou une équipe de diagnostic et de prise en charge de 2e ligne.
    La prise en charge spécifique des TND ne sera pas abordée dans cette recommandation. Il est suggéré de se référer aux recommandations de bonne pratique déjà publiées pour ces troubles (par exemple : Trouble du spectre de l’autisme (TSA) (HAS 2012 et 2018) ; Trouble de l’attention/hyperactivité (TDA/H) (HAS 2014)) ; au parcours de santé sur les Troubles spécifiques du langage et des apprentissages (TSLA) (HAS 2017).

Cette recommandation vise à répondre aux questions suivantes :

  • Quels sont les facteurs de risque de troubles neurodéveloppementaux en période prénatale et périnatale ?
  • Quel est le suivi à mettre en place en fonction des facteurs de risque de TND ?
  • Quels sont les signes d’appel d’un TND chez les enfants à risque de TND entre 0 et 7 ans ?
  • Quels sont les signes d’alerte d’un TND chez les enfants à risque de TND entre 0 et 7 ans ?
  • Quels sont les tests standardisés de repérage d’un TND chez un enfant à risque de TND ?
  • Quelle est l’orientation selon les résultats de la consultation spécialisée en neurodéveloppement ?
  • Quelles sont les interventions en fonction du/des troubles repérés ?
  • Comment organiser le parcours des enfants ayant un TND et de leur famille ?
  • Comment annoncer le résultat du repérage de TND et informer les familles ?
  • Quelle est l’information et la formation des professionnels et des familles ?

Facteurs de risque de troubles du neurodéveloppement

Les facteurs de risque ont été stratifiés en haut risque et risque modéré en fonction de leur prévalence attendue par rapport à la population générale et pour des raisons pratiques d’organisation du suivi.

Les facteurs prénatals ou néonatals considérés de haut risque de TND sont :

  • la grande prématurité (< 32 semaines d’aménorrhée [SA]) (Grade B) ;
  • les prématurés < 37 SA avec retard de croissance intra-utérin (RCIU) ou petit poids pour l’âge gestationnel (PAG) < 3e percentile ou < – 2 DS pour l’AG et le sexe selon les courbes de références nationales) (grade B) ;
  • une encéphalopathie supposée hypoxo-ischémique ayant une indication d’hypothermie thérapeutique (grade B) ;
  • Un accident vasculaire cérébral (AVC) artériel périnatal (diagnostiqué entre la 20e semaine de vie foetale et le 28e jour de vie y compris chez le nouveau-né prématuré) (grade B) ;
  • les anomalies de la croissance cérébrale : microcéphalie avec périmètre crânien < – 2 DS à la naissance vérifiée secondairement (grade C) ou macrocéphalie > + 3 DS pour le terme (AE) (persistant après une seconde mesure) ;
  • des antécédents familiaux de TND sévère au premier degré (frère ou soeur ou parent) (grade C) ;
  • les infections congénitales symptomatiques à cytomégalovirus (grade C) et autres foetopathies infectieuses : toxoplasmose, Zika, rubéole… ;
  • les méningo-encéphalites bactériennes et virales herpétiques (grade C) ;
  • les cardiopathies congénitales complexes opérées (grade C) : transposition des gros vaisseaux, syndrome d’hypoplasie du ventricule gauche ;
  • une exposition prénatale à un toxique majeur : certains antiépileptiques (valproate de sodium) (grade B), exposition sévère à l’alcool et/ou avec signes de foetopathie (grade B) ;
  • Une chirurgie majeure, prolongée et répétée (cardiaque, cérébrale, abdominale, thoracique) (AE).

Les facteurs considérés de risque plus modéré de TND sont :

  • une prématurité modérée de 32 SA + 0 jour à 33 SA + 6 jours) (grade B) ;
  • une prématurité tardive de 34 SA + 0 jour à 36 SA + 6 jours) (grade B) ;
  • un petit poids de naissance par rapport à l’âge gestationnel (PAG) : < 3e percentile ou < – 2 DS pour l’AG et le sexe selon les courbes de références nationales (grade B) ;
  • les malformations cérébrales ou cérébelleuses de pronostic indéterminé (agénésie ou dysgénésie isolée du corps calleux, ventriculomégalie > 15 mm, petit cervelet avec ou sans anomalie du vermis cérébelleux, malformations kystiques de la fosse postérieure) (grade C) ;
  • une encéphalopathie supposée hypoxo-ischémique de grade 1 (grade C) ;
  • une exposition à l’alcool significative sans signe de foetopathie (AE) ;
  • une exposition prénatale à une substance psychoactive (médicaments psychotropes, substances illicites) (grade C) ;
  • un choc septique avec hémoculture positive (grade C) ;
  • méningoencéphalites à entérovirus (AE).

L’environnement de l’enfant peut suggérer des circonstances à prendre en compte, notamment le milieu familial dont certains impacts peuvent faire passer l’enfant dans la catégorie à haut risque de TND (AE). Ce sont (AE) :

  • la vulnérabilité socio-économique élevée : sans domicile fixe, seuil de pauvreté, parent isolé, faible niveau scolaire parental, etc.
  • la vulnérabilité psychoaffective : violence conjugale/intrafamiliale, antécédents d’expériences négatives vécues par la mère, exposition de l’enfant à des maltraitances ou négligence grave, difficultés psychologiques ou psychiatriques actuelles dans le milieu familial, etc.

Orientation en fonction des facteurs de risque de TND

Identification du facteur de risque de TND

  • L’identification du ou des facteurs de risque doit être faite au mieux en période prénatale (d’où l’importance de la consultation préconceptionnelle par le médecin traitant et de l’entretien du 4e mois de grossesse) ou périnatale.
  • Sinon il faut penser à le rechercher devant un enfant ayant un signe d’alerte ou d’appel clinique pour un TND. (AE)
  • L’identification d’un facteur de risque de TND dans la période 0-7 ans justifie la mise en place d’un suivi neurodéveloppemental organisé. (AE)

Description du suivi

  • Il est recommandé que les enfants à risque de TND bénéficient d’un suivi clinique particulier et qu’ils aient un médecin référent identifié (dans le carnet de santé) qui assurera le suivi du neurodéveloppement. (AE)
  • Il est recommandé que les enfants ayant un facteur de risque modéré de TND bénéficient de consultations de repérage auprès d’un médecin de 1e ligne. Ce dernier est le médecin habituel de l’enfant, le médecin de PMI ou le médecin scolaire. (AE)
  • Il est recommandé que les enfants ayant un facteur de haut risque de TND sortent de néonatalogie avec un rendez-vous fixé de consultation spécialisée en neurodéveloppement auprès d’un médecin référent spécifiquement formé aux TND quel que soit son mode d’exercice (hospitalier ou libéral), en particulier ceux affiliés à un réseau de suivi et/ou à une structure de 2e ligne – Un schéma est proposé dans les recommandations-  (AE) Il peut s’agir du médecin assurant le suivi habituel de l’enfant (généraliste ou pédiatre) s’il est formé aux TND.
Publié le vendredi 17 avril 2020